【病例讨论】部分皮肤无汗，发热6月余不退

【病例讨论】部分皮肤无汗，发热6月余不退

【病例讨论】部分皮肤无汗，发热6月余不退-2010-07-28 01:36:33 AM

患儿男，7个月，出生后4-5小时开始发热，至今发热已6个月余，体温波动于37-38度，其间有两月体温正常（时处冬季）。患儿头部、四肢、腋前线以前的胸腹皮肤均无汗，仅背部有汗。患儿一月前出现肺部感染症状，咽拭子培养为肺炎克雷伯杆菌，血常规WBC 11.68*109 HGB 98g/L RC 0.5%,其余正常，T细胞亚群CD4+轻度升高，肝功生化无明显异常。给予泰能一星期抗感染，肺部已无明显异常体征，然体温依然〉38度。
请教各位该患儿发热原因。根据该患儿出生后反复发热，体温随环境温度变化而变化，不出汗，故先天性外胚层发育不良症可能性大。建议行皮肤病理组织切片检查。
先天性外胚层发育不良症是由于外胚层先天性发育不良，导致皮肤及其附件发育异常，出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、黏液腺发育异常，毛发结构和分布异常，牙齿发育异常等。临床上可分为两型：（1）无汗型：为伴性X染色体隐性遗传，主要见于男性，女性携带隐性基因。（2）出汗型：为常染色体显性遗传，男女发病率相似，主要表现为毛发稀疏，指甲缺如或发育不良，手掌皮肤过度角化，牙齿发育尚好。以无汗型较多见，故本症又称为无汗性外胚层发育不良。本病治疗主要为发热时给予物理降温，平时宜住在空调房间。经常给含石蜡油滴鼻剂滴鼻，以湿润鼻咽部黏膜。一般预后较好，但因高热出现的呼吸困难、窒息、抽搐等可导致死亡。感谢答复。但是该患儿部分皮肤有汗，部分皮肤则完全无汗，还有一点我可能没有说明，患儿一般白天体温低而晚上体温则较高（与白天高气温夜间低气温不符），这两点与先天性外胚层发育不良不太相符。昨日请皮肤科会诊，也说不是太像。我认为应考虑以下几点:
(1)先天性汗腺发育不良或汗腺缺乏，可表现为全身性或限局性无汗。
　　(2)某些皮肤病，例如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、放射性皮炎、皮肤萎缩等，可引起限局性无汗。
　　(3)神经损伤，例如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫，以及交感神经、延髓、桥脑的局部损伤，均可引起全身性或限局性无汗。
　　(4)某些内脏疾患，如糖尿病、尿崩症、慢性肾炎、粘液性水肿、恶性肿瘤等，此外，维生素A缺乏等，也可引起全身性无汗。
　　除去先天性汗腺发育不良的无汗症目前尚无法治疗外，若为其他疾患造成的无汗则应积极治疗原发疾病。全身无汗在夏季不能调节体温，身体极端不适者可迁居低温地区或采取人工降温，如室内安装空调。
中医如何治疗无汗症?
　　“天气热了会出汗，冷天就没汗了。”这是人们共同的感受，但感觉有时也会骗人。事实上皮肤每天都要通过汗腺分泌汗液，只不过当气温较低时汗腺分泌的汗珠不仅太小，而且刚出表皮即被蒸发，医学称之为“不可见的出汗”，那么人为什么要出汗?除了散发热量外，还有其他重要作用：①汗液可维持水分的供给与挥发的生理平衡，防止角质层干燥。②汗液在皮肤表面有酸化作用，防御微生物侵袭。③汗液与皮脂相互乳化，在皮表形成脂类薄膜，此外，它还与电解质、粘多糖、激素等代谢有关。
　　(1)内治法
　　①阴液亏损证　先天不足，或热病伤阴，盛夏难忍，口干咽燥，便如羊粪，舌红少苔，脉象细数。治宜养阴生津，滋益汗源法。药用：生地30g，麦冬10g，玉竹10g，天花粉10g，黄芪10g，葛根10g，当归10g，丹参10g，五味子10g。水煎服，每日1剂。
　　②阳虚气弱证　先天不足，或久病体弱，汗溢减少，形寒肢冷，腰膝酸软，肌肤干燥，舌淡少苔，脉细无力。治宜益气壮阳，滋润肌肤法。药用：肉苁蓉20g，锁阳10g，鹿角霜30g ，黄芪30g，党参15g，熟地30g，生山药60g，白术15g，杜仲15g。水煎服，每日1剂。
　　(2)外治法
　　①夏日炎热，汗闭不出，可穿着浅色棉织品，宽松的衣服；做好其他防暑措施。
　　②无汗肤热，盛夏难耐者，可用六一散60g，枯矾15g，冰片2g，研细末，纱布包块。
　　③配成5%的甘草酒精，外搽后，可有效降低皮温。
　　(3)饮食疗法(适于盛夏炎热之时)
　　①绿豆60g，白米80g，白糖20g，熬粥。
　　②西瓜皮(去翠衣及瓜瓤)60g，切片煮水，代茶饮。
　　③绿茶10g，绿豆衣15g，沏茶。
中医治疗效果不错，建议采用。
　　停药观察，注意药物热。考虑先天性汗腺发育不良或缺乏的可能性

发表者QINQIN 时间 2010-07-28 01:36:33 AM

0 条评论

Medicine Home

【求助】儿童生长过快
 【求助】2007年卫生专业技术资格考试成绩什么时候能够查询
 【经验】小儿婴儿治疝气
 【求助】请教：新生儿后颅窝积液
 【求助】两个半月麻疹患儿
 【求助】婴儿有没有必要补钙
 【下载】180个医学课件
 【求助】小儿睡眠及疾病的关系
 【资料】Atlas Of The Newborn, Volumes 1-5
【求助】紧急求助有关卡介苗接种问题