【病例讨论】会诊新生儿贫血两例特殊病例

【病例讨论】会诊新生儿贫血两例特殊病例

【病例讨论】会诊新生儿贫血两例特殊病例-2010-07-22 11:49:27 AM

最近收到两例特殊病例敬请大家指导！
病例一:
患儿系G2P2足月顺产！生产顺利！生后3－4天出现黄疸，进行性加重！无发热无抽搐，无拒乳嗜睡，生后八天来我院就诊，经皮测胆红素额24.8.胸20.6MG/DL，患儿吃奶及二便情况均可！查体仅见黄疸，肝脾不大！
住院后查胆红素454UMOL/L，其余正常！查血常规是WBC22×10 9，RET3.5% HB195G/L. 治疗四天后黄疸消退！复查血常规示WBC7.8×10 9 HB69 ，之后接连两天复查HB分别为65 62 ，查RET 示24％！现在肝脏有肋下3CM脾刚探及！复查两次大便常规及尿常规均示正常！孕母血型为A RH(D)阳性，患儿为A RH(D)阳性！复查头颅CT示正常！（血色素降低以后）查糖水实验，酸洗脱实验，人球蛋白实验均隐性！复查胆红素45
而患儿一般情况可！现转北京儿童医院三天，还没有结果！
病例2
患儿28天，皮肤黄然20余天，无感染及胆红素脑病情况！查体仅见黄疸及肝大，肋下3CM！
住院查肝功TB 575 DB 28 余正常！血常规HB72G/L 第三天查血常规47G/L RET27%查尿常规，大便常规头颅CT 示正常！
敬请各位同仁会诊，提出宝贵意见！病例2
考虑溶血性贫血可能性大，建议行溶血全套，必要时行骨髓检查！病例一　患儿ＨＧＢ下降明显，ＲＥＴ升高，粒系，巨核系无明显异常，符合急性贫血表现，无急性失血病史，还是考虑溶血，生后3－4天出现黄疸，孕母血型为A RH(D)阳性，患儿为A RH(D)阳性，基本排除血型不合导致溶血考虑可能
１：红细胞形态异常　球性细胞，口型细胞增多等原因引起红细胞破坏增多
２：红细胞酶缺陷　常见Ｇ－６－ＰＤ缺乏
３：感染导致溶血　ＣＭＶ　ＨＳＶ　ＥＢＶ　微小病毒，支原体等感染，通常引起肝功异常，引起肝炎综合症，可能性不大．
应该首先做个外周血涂片，看看红细胞形态，而且检查方便快捷．临床黄疸病例很多，大多预后良好，本例是很好的学习机会，希望有更多战友指示～～两例病例共同点都有HGB降低，Ret升高，肝脏大等特点，初步考虑新生儿溶血病（HDN）？
新生儿溶血病(HDN)指母婴血型不合而引起的免疫性溶血性疾病。新生儿多在出生后24 h内出现黄疸且进行性加重，常伴有贫血、水肿及肝脾肿大，也有仅见血红蛋白下降无黄疸现象的少数病例，网织红细胞可高达0．050~0．060。人类的血型系统有26个，虽然多个系统可发生HDN．而AB0、Rh和Kell血型系统血型不合引起的最常见。其他血型系统：IgG 为性质的血型抗体几乎都可以引起HDN。我国AB0血型不合明显多于Rh血型不合。
HDN典型临床表现：贫血、黄疸、髓外造血、胎儿水肿、脏器功能衰竭等。HDN主要并发症：迟发型贫血、核黄疸。
辅助检查：1.溶血性贫血的检查：(1)红细胞及血红蛋白下降；(2)外周血涂片可见网织红细胞、有核红细胞、多染性细胞增多，红细胞大小不等，可见球形红细胞及红细胞碎片。但经宫内胎儿输血治疗者，或因Kell血型不合溶血者，网织红细胞可不升高；(3)以间接胆红素升高为主，伴肝功能损害者，也可有直接胆红素升高；(4)由于红细胞破坏释放谷胱甘肽，刺激胰岛细胞增生并释放胰岛素，患儿可出现暂时性低血糖。2. Cooms试验又称抗人球蛋白试验。目的是检测体内的免疫抗体。分为：(1)间接Cooms试验，即检测血清免疫抗体。HDN时母婴均可呈阳性，但其阳性仅说明母或婴血清内有免疫抗体，并不说明红细胞已致敏；(2)直接Cooms试验：即检测患儿红细胞膜上的免疫抗体。与Rh溶血不同，由于胎儿红细胞表面的ABO血型抗原较**少。结合于其上的免疫抗体数量也较少，故ABO血型不合溶血的新生儿直接Cooms试验阳性率仅为2O％到 40％。改良的Cooms试验可提高阳性率。3 红细胞血型检查：可检查胎儿父母的血型。
治疗：1.对高胆红素血症患儿应采取积极措施降低血胆红素合保持内环境稳态，避免胆红素脑病的发生：光照疗法，纠酸，白蛋白，肝酶诱导剂等 2.换血疗法：置换出患儿循环血中的胆红素、致敏红细胞和免疫抗体，纠正贫血，并提供白蛋白以结合患儿血中新产生的胆红素。3. 输血疗法：对贫血明显者可输注Rh阴性红细胞。4.大剂量静脉用丙种球蛋白的应用：丙种球蛋白可抑制孕妇免疫抗体的产生，并阻止其进入胎儿，封闭巨噬细胞膜上的Fc受体，从而减轻溶血，阻止贫血进一步加重，减少输血次数。我怀疑是不是你们的血常规仪器有问题。病例一:
孕母血型为A RH(D)阳性，患儿为A RH(D)阳性！
ABO溶血可以排除，但还是不能排除Rh溶血，除了最常见的RH(D)血型不和以外，还有其他RH溶血的病例。前些日子我们新生儿科见到一例生后2天Rh（E）母婴血型不合的病例，胆红素最高到了28mg/dl，最后经过换血治疗后痊愈出院，此型溶血临床比较少见，应该考虑到。而且由于血型比较特殊，血源也是费了好大尽才找到，幸运的是最后还是找到了。
此患儿要检测致敏红细胞和血型抗体测定，常用以下三个实验：
改良直接抗人球蛋白试验；抗体释放试验；游离抗体试验。
另外，此患儿也应该排除葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等可使红细胞膜异常的疾病，可以使红细胞破坏增加。溶血性贫血诊断明确。倾向于先天性酶缺陷，如G-6-PD、丙酮酸激酶等。溶血性贫血诊断明确。倾向于先天性酶缺陷，如G-6-PD、丙酮酸激酶等。根据以上病史、体查、实验室检查溶血性贫血诊断明确。个人意见考虑G-6-PD酶缺乏，病史询问中要注意有无穿放樟脑丸或与樟脑丸有接触的衣服史。谢谢各位战友的宝贵意见，病例一转北京儿童医院治疗现在还没有结果！病例二给予利胆退黄治疗后，适当输血，效果不错！现在治愈出院！但郁闷的就在于没有诊断明确！
病例一我们也考虑是不是第一次血常规有问题，因为如果正确，没有失血表现，肯定是溶血，但问题就在如果溶血的话，那溶血的痕迹在那里！黄疸没有升高！大小便没有问题！溶掉的血跑那里去了？另外我们已查溶血全套！如酸洗脱，糖水，COOMB试验均阴性！我本人倾向同意367896qq的意见。想补充几点的是：
1.此小儿主要的临床表现是入院时皮肤黄疸，第一次HB195，第二次及第三次分别为65，64。
2，想知道小儿入院的体重，作检查共抽了多少ml血，检查当天输液多少。3，新生儿特别是早产儿在抽血检查达10ml时会导致新生儿失血性贫血，输液也会稀释血液。新生儿肾脏的浓缩和稀释功能都不完善。
4，小孩乳母饮食富含胡萝卜素，也会引起小儿皮肤明显黄染。
5，有些母乳性黄疸也会出现很明显的黄染而没有其他表现。

发表者QINQIN 时间 2010-07-22 11:49:27 AM

0 条评论

Medicine Home

【求助】发热伴皮疹
 【原创】早产儿呼吸窘迫综合征的治疗难点请教
 【病例讨论】儿科的战友们请看看
 【求助】奇怪~小儿发热
 【文献学习】Current Concepts in Normal and Abnormal Puberty
【病例讨论】教训：男，16岁，“上腹不适8小时”入院。
【求助】急求图书：Principles and Practice of Pediatric Oncology
【公告】中级即将查分了
 【求助】关于最近的流感样上呼吸道感染
 【转帖】温总理:国家正组织研究医改方案任务艰巨复杂