【病例讨论】讨论一下啥病

2009-06-13 04:26:56 PM

【病例讨论】讨论一下啥病

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左胸部皮疹

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左乳房皮疹

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左乳房上皮疹

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股部皮疹

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股部皮疹特写

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下肢皮疹

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背部皮疹

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已取红斑块及斑片各一活检.约一周后出结果.请大家先讨论一下可能的诊断.谢谢!
以下病史.

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非曝光部位,慢性红斑,边缘有浸润,中央皮肤异色,首先考虑MF,其次考虑离心性环状红斑。
等待病理结果。

另外赞一下这位写病史的同学,很清楚,字也写得很棒:)

支持MF

支持楼上的诊断MF。浸润性红斑为主。环状,弧形,半环状,表面覆有鳞屑。部分萎缩性斑片,表面光亮可见皱纹,伴皮肤异色 .伴瘙痒

MF,指的到底是蕈样肉芽肿还是麻风,请明确一下,此病例我认为是麻风。

我说的MF是指蕈样肉芽肿,我对麻风太没感性认识,不知道麻风是否有这样的皮疹,但是病史里面提到“似有触觉减退“,倒是要考虑麻风,不知有无神经粗大的表现。

谢大家参与及achilles老师多次鼓励!
今天患者复诊,检查无神经粗大表现.不过本人所见麻分也少,检查不定准.

灰皮病

考虑MF,确诊要看看病理

色素性扁平苔藓,期待病理结果!

因故今日才见片子.我院未开展免疫组化.现将HE片子呈上,请大家看是否要考虑MF,并进一步送上级医院做免疫组化.
病理1

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病理2

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病理3

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病理4,浸润细胞特写

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病理5

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病理6

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病理7

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病理8

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病理9

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病理10

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病理11

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病理12

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病理13,为抗酸染色

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蕈样肉芽肿

谢谢cy2100719提供进一步信息。
首先,麻风我没多少具体经验,但是以前上课时记得它的主要特征是亲神经的肉芽肿性炎症,有泡沫样组织细胞,不累及表皮,有Grenz带与表皮分开,这些图片似乎没有这样病理改变。另外,翻了翻书,常规的抗酸染色对于麻风杆菌并不敏感,麻风杆菌常用的染色是改进Ziehl-Neelsen染色(Wade-Fite染色)
这里显示的病理改变主要是真皮浅层的苔藓样浸润,其中不少细胞核有相当的异型,但是没见到明显的核分裂相,真表皮界面不清楚,看上去有不少淋巴样细胞侵入表皮, 没有看见明显的Pautrie微脓疡,有色素失禁,没见到颗粒层增厚,比起色素性扁平苔藓,我更倾向于MF,还是需要免疫组化和TCR基因重排的。

MF?

同意achilles老师的分析,结合临床,麻风不支持.Wade-Fite染色我们这个城市也暂没人做.一下开展很难.患者女儿将于数日后将标本蜡块送省皮防院行免疫组化检查.可能在月底有结果.到时告知.
谢谢大家!

患者到福州军区总医院做了免疫组化.证实是MF.
对本病例的治疗,大家觉得应该取何方案较好?谢谢.

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先明确疾病分期:计算皮损面积占体表面积的百分比(可以用患者的手掌加手指腹侧面积为0.8%来估计皮损面积),明确有无淋巴结和内脏累计。
如果只累及皮肤,现在皮损还是斑片+斑块,浸润并不深,可以先以针对皮肤治疗为主,比如外用强效激素,氮芥,维甲酸类,PUA,如果有浸润比较深的皮疹,可以用电子束治疗,这个穿透性好一些。I期MF预后很好,基本和同年龄正常对照没什么差别,上面这些温和的治疗就足够了。系统治疗手段如肌注干扰素、口服维甲酸类还有联合化疗、photopherisis还是等到有系统累及了再考虑,过早应用反而减少了患者生存期。

谢谢achilles老师的热心解答!我可以说一点治疗经验也没有.再请问:若病人无内脏受损的话,外用强效激素,是否可与维甲酸类一起交替用?激素药膏大致可用多久呢?用到皮疹消退吗?停药后会否复发?此病人倒还未仔细检查内脏情况,因我院设备力量有限,她要转外院治疗,很遗撼没有进一步检查.

外用维甲酸类现在FDA批的是Bexarotene,我没有使用经验,但似乎很贵,只有在其他外用治疗无效时才考虑,似乎一般不会上来就和激素连用。
外用激素倒没有严格的使用规范,一般以控制皮疹为目的,不需要维持。MF还没有药物能保证不复发。

一般来讲,MF瘙痒比较明显,而且皮损也有一定的多形性,即使是红斑期其浸润感也较强,但该患者的皮损从照片上感觉为略水肿性红斑,故诊断MF似乎有点牵强,另外,病理上表现为真皮浅层为主的淋巴样细胞的苔藓样浸润,但是与表皮之间有一条不甚明显的“无浸润带”。虽然真皮浅层的带状炎细胞浸润可能会提示MF,但是本病例的依据依然不足。建议首先行免疫组化检查,假如高度怀疑淋巴瘤以后再TCR重排,免疫组化可包括LCA/CD45RO/CD4/CD8/CD20/CD79a/CD30/CD56/CD68等。
我个人认为本病不除外LP及SCLE。

再次感谢achilles老师细心解答!
dermatogu可能没看清楚,免疫组化结果已出.

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