【病例讨论】女，46岁，反复关节痛二十余年，浮肿十二年，再发三天

【病例讨论】女，46岁，反复关节痛二十余年，浮肿十二年，再发三天

【病例讨论】女，46岁，反复关节痛二十余年，浮肿十二年，再发三天-2010-05-27 05:31:46 PM

女，46岁，因“反复关节痛二十余年，浮肿十二年，再发三天”入院。患者自诉二十年前无明显诱因出现关节痛，以肘腕关节为主，未予重视及治疗。十二年前出现双下肢浮肿，外院查ANA 1：1030（正常值不知）尿PRO+++,RBC+++诊为狼疮肾，以强地松足量口服，尿检转阴后不正规减量，目前减至一颗维持。三天前出现双下肢浮肿，收住我院。
入院查体：T37摄氏度，血压130/80，心肺无殊，双下肢凹陷性浮肿，双手背散在红斑。入院后予查尿PRO++RBC3-5个/HP，血Rt示血三系减少，肝肾功能及电解质正常，双肾大小正常，ANA1：160，抗SM+，抗DS-SMITH-，抗ENA+,ANCA-，予肾穿刺病理示狼疮肾（膜性）以慢性为主，可见小球硬化1个，球囊粘连1个及纤维性新月体1个，间质纤维化<25%,炎细胞浸润>25％。入院后予80mgMP静推三天后改强地松片60mg口服（体重63kg，身高170cm），复查血Rt示WBC1900，予惠尔血0.75ug后升至16000，隔日复查6300，4600，4400，2100，1800。予骨穿，骨髓像未见明显异常表现。目前尿PRO+，RBC1-2个/HP，浮肿已退，仍以60mgpred治疗。但血WBC一直未升，请教各位大侠，该患者的应如何治疗？是否加用细胞毒药物？该加何种药物？归纳一下主要问题：
1.五型狼疮肾，病情反复二十余年，再发三天
2.血三系降低，并以WBC为主，
3.如何治疗？足量激素是否能控制病情？个人认为狼疮病人入院后，首先要判断是否有狼疮活动，因为这直接决定你下一步的治疗，不分青红皂白的使用激素和免疫抑制剂，带来的灾难和教训实在是太多了．Ｖ型狼疮肾大量蛋白尿不一定是狼疮活动表现，有必要进一步检查双链ＤＮＡ，补体等．肾穿刺病理小球数目太少，初步看以慢性表现为主，不支持狼疮活动．因此个人认为没有必要大剂量免疫抑制剂冲击治疗；但对于狼疮的治疗，传统的误区是重激素而轻免疫抑制剂，结果使得肾纤维化的比例大大增加，该例可谓典型，大家从其病理改变可见端倪；治疗上激素维持一段时间后可逐渐减量，加用免疫抑制剂：首选霉酚酸酯，次选硫唑嘌呤，ＣＴＸ，来氟米特也可考虑．单用激素不足以控制病情，ＷＢＣ减少经过一段时间的治疗会逐渐恢复．个人愚见请楼主参考．个人愚见：SLE的治疗我们应该明确是以糖皮质激素为主，若是LN就应该加用免疫抑制剂如CTX/MMF，若是出现新月体（细胞型新月体为主）就应改改用甲强龙冲击治疗。该患者已经是LN（膜性）是属于五期LN肾炎。治疗上可以参考膜性肾病的治疗原则（Scr<3mg/L加用ACER/ARB，肝素抗凝等），同时针对患者LN激素60mgpred已经足够了，免疫抑制剂应该用，CTXH或MMF口服即可（目前没有依据支持LN活动，冲击治疗没有必要）。LN（膜性）是属于五期LN肾炎已经是终末期LN，应该履行告知义务，至于ＷＢＣ减少续用惠尔血，余对症治疗，延缓肾功能衰竭进展的速度。最近亦有报道对于4＋5、或5型LN FK506治疗的优势已经超过传统的CTX以及MMF。这只是小弟见到的报道，临床没用过，不敢妄下结论。
以上观点仅供参考，不正请各位高手指出，在下不胜感激！个人愚见：
该患者狼疮诊断较为明确，肾脏病理无明显活动病变，尿检轻度异常，故不考虑根据肾脏病理来决定治疗方案，应根据肾外表现来决定治疗，而该患者以狼疮血液系统受累较为显著，另外需查有无自身免疫溶血存在，治疗应以糖皮质激素为主，CTX,MMF,均有可能使血象继续下降，可考虑使用生物制剂治疗，如抗CD20单抗，以及血液净化治疗，他可莫司可用来治疗肾脏膜性病变，但对狼疮血液系统受累治疗效果不祥。"LN（膜性）是属于五期LN肾炎已经是终末期LN"?
膜性LN并不是终末期LN。
该患者病理小球总数几个？
临床活动指标请仔细检查提供，如dsDNA,C3,
其他活动指标有吗？
如关节炎，浆膜炎，神经系统改变，
患者骨穿正常，非骨髓造血异常所致，那就是外周破坏过多，
狼疮血液系统改变属溶血改变，
该患者粒缺也可为SLE活动所致，
请仔细结合其他临床活动指标，
如无其他致血细胞破坏依据，
个人认为是狼疮活动所致，
需加用免疫抑制剂。
仅供参考。多谢各位高见！
补充病史：患者十二年以来血白细胞一直偏低，入院前血WBC为1700，予惠尔血后升至正常，但通常一天后又会降至1700左右，而入院后予惠尔血后血WBC下降幅度似为减慢，考虑仍为狼疮活动未控制。另外，患者肾穿小球总数15个，ANA提示DsDNA阴性，C3稍偏低。存在关节炎，末梢神经改变，未见浆膜炎及神志改变。
目前问题：根据其临床及病理，是应该加用免疫抑制剂，但患者血WBC太低，而不论是CTX还是爱若华或骁悉FK506，均有一定的降WBC作用，并且会降低患者自身免疫力，容易感染，而这通常是SLE患者的主要死因。故应该怎么选？选什么？用量如何？
生物制剂在我国尚处于试验阶段，不知那位大侠有这方面的用药经验？谢谢！

发表者QINQIN 时间 2010-05-27 05:31:46 PM

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