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F-36y，有家族史。

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F-36y，有家族史。
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F-36y，有家族史。
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F-36y，有家族史。很经典，和书上说的一个样。

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典型的石骨症，又名大理石骨症，是一种较为少见的泛发性骨质硬化性病变。临床通常分两型，轻型：为染色显性遗传，症状出现较晚亦较轻；重型：为常染色体隐性遗传，症状出现较早且较重，大量出血及感染是常见致死原因。轻型常见。
全身大部分或所有骨骼密度均增高硬化，易骨折及出现骨塑形障碍为本病三大特点。X线征：管状骨皮质增生硬化，髓腔狭窄，干骺端有深浅交替的骨纹，呈杼状增粗，骨骼可见同心性致密硬化带，脊柱呈夹心蛋糕样改变。

好典型的石骨症

好典型的“夹心蛋糕”

过目不忘，呵呵

K.jar (127.56k)

病史：F-36y，有家族史。
Ｘ线表现：脊柱可见骨质硬化，椎体呈“夹心蛋糕”改变，肋骨头明显钙化,肱骨骨质密度增高等，髓腔变窄或消失，干骺端呈带状致密影。骶骨耳状面，髋臼以及股骨近端表现同上．
诊断：非常典型的石骨症
总结：石骨症是一种罕见的泛发性骨硬化症，又称大理石骨、泛发性脆性骨硬化症、硬化性骨增生性骨病、粉笔样骨等。病变可在胎内即形成，出生后任何年龄均可发现，据报到：最高年龄达76岁，常见于10岁以下儿童。病因暂不明确。
病理主要改变：骨骼的软骨内成骨或小范围膜内成骨异常。正常破骨细胞明显缺乏，使应在生长期中被破坏的钙化软骨基质得不到破坏而沉积，使骨髓腔变窄或闭塞，骨皮质增生，骨松质致密，骨质脆性明显增加，易继发骨折。
临床主要表现：肝、脾和全身淋巴结肿大，视力受损，耳聋，顽固性副鼻窦炎，四肢隐疼，贫血，易骨折等。儿童发病常并发佝偻病。据发现年龄可分为成年型和幼儿型。
X线主要表现：全身骨骼广泛性致密、硬化。
颅骨：病变常侵犯颅底骨，尤以蝶骨体明显，颅底孔变小，乳突气房常不发育。
管状骨:病骨骨皮质、骺板、松质骨致密，髓腔变小，股骨近端及胫腓骨远端易受侵犯，且影响较重。
骨盆：诸骨密度普遍增加，髂翼常有晕轮样、同心圆形致密带。
脊椎：椎体上下骨板增厚致密，中间区域相对较透亮，形似“夹心蛋糕”，是其特征性改变。椎间隙一般无改变。
鉴别诊断：须与氟中毒、铅中毒鉴别。氟中毒为地方病，病区饮水中含氟量高，病变分布以躯干为主，四肢较轻，且骨纹增粗呈网状，石骨症病变密度相对均匀，脊椎“夹心蛋糕”为特征性表现。铅中毒在儿童期多局限于干骺部，病变不广泛，在**期可结合职业病史鉴别。

不支持石骨症，考虑泛发性骨皮质增厚症。不支持点：石骨症累及长管状骨干骺端呈杵状增粗，可见骨中骨。而本例病变所见肱骨、股骨外形未见明显异常，只是局部密度增高，骨皮质增厚，髓腔变窄。其余影像表现二者比较相似，不易鉴别。

我想问一下，以前实习时看到一张胸片，肋骨的密度也是普遍增高，但是椎体表现不够特征，老师说是石骨症，那位病人也是七十多，这个诊断成立吗？

石骨症

前面已经分析的很详细了，不再累述
诊断：石骨症

支持石骨症，有一点要补充，就是和氟骨症鉴别：氟骨症肌腱韧带多有钙化。这一点我认为和石骨症鉴别很有意义。

典型啊
我回记住的

典型的代谢型骨病!!!!!!!!!!谢谢这么好的图片!!!!!!!!!

很典型的石骨症

石骨症，论坛里很多这样的图片了。

谢谢，好片。

典型的石骨症，六脉神剑的分析也很经典。